“一個(gè)人活著的意義，不能以生命長(zhǎng)短作為標(biāo)準(zhǔn)，而應(yīng)該以生命的質(zhì)量和厚度來(lái)衡量 。”得了這個(gè)病，活著對(duì)我是一種折磨和痛苦 。我要有尊嚴(yán)地離開(kāi)爸爸媽媽，你們要堅(jiān)強(qiáng)地、微笑著生活，不要為我難過(guò) 。我走之后，頭部可留給醫(yī)學(xué)做研究 。希望醫(yī)學(xué)能早日攻克這個(gè)難題，讓那些因?yàn)椤疂u凍癥’而飽受折磨的人，早日擺脫痛苦……最近，這份遺囑，讓無(wú)數(shù)網(wǎng)友淚目 。
這段感人的文字，是29歲的北大女博士婁滔患上“漸凍癥”后，清醒時(shí)留下的“遺囑” 。
高學(xué)歷、高顏值，正值大好年華，卻患上世上五大絕癥之一的漸凍癥，婁滔的不幸經(jīng)歷讓人扼腕痛惜 。
對(duì)多數(shù)人來(lái)說(shuō)，漸凍癥是一個(gè)陌生的疾病，但它是一個(gè)極端折磨人的疾病，比癌癥還要?dú)埲痰慕^癥 。據(jù)統(tǒng)計(jì)，從出現(xiàn)癥狀起，其5年死亡率高達(dá)90% 。漸凍癥患者的滲透就像被冰雪凍住，今天是腿、明天是手，最后連控制眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉都不例外 。
之前讓這種罕見(jiàn)病走進(jìn)大眾視野的，一個(gè)是已逝的物理學(xué)家霍金，另一個(gè)是風(fēng)靡全球的冰桶挑戰(zhàn) 。
什么是漸凍癥？“漸凍癥”是一種很少見(jiàn)的疾病，甚至對(duì)很多醫(yī)務(wù)人員來(lái)說(shuō)，它都是一個(gè)陌生的名詞，然而，它卻被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名 。
“漸凍癥”并非專業(yè)名詞，而是近十余年來(lái)國(guó)內(nèi)媒體對(duì)醫(yī)學(xué)上一種被稱為“肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）”或“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）”疾病的通俗稱謂，肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種漸進(jìn)和致命的神經(jīng)元退行性疾病，一般中老年發(fā)病多見(jiàn)，主要累及大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及脊髓前角細(xì)胞，臨床上兼有上和（或）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn)，生存期通常2～4年 。
ALS的發(fā)病率約為1.5～2.7/10萬(wàn)人，約90%的ALS病例為散發(fā)性，5%～10%為遺傳性 。迄今為止，ALS尚無(wú)法治愈，但有些治療方法可以改善患者生活質(zhì)量，減緩疾病進(jìn)展，延長(zhǎng)生存期 。一般對(duì)ALS患者進(jìn)行個(gè)體化治療，其目的是最大程度的降低發(fā)病率并改善生活質(zhì)量 。
“漸凍癥”如何治療？對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化，目前尚無(wú)可以治愈該病的方法，采用的治療原則主要是減輕癥狀，延緩病情進(jìn)展，提高患者的生存質(zhì)量，萬(wàn)全力太（利魯唑）是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療ALS的治療藥物 。
延緩病情發(fā)展的藥物：利魯唑片，融化漸凍的心萬(wàn)全力太（利魯唑片）是全世界唯一一個(gè)被FDA、EU等批準(zhǔn)用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的孤兒藥物，多項(xiàng)研究證明其確實(shí)有效且安全尤其適用于早中期ALS 。各國(guó)指南均推薦 50 mg, 每日 2次 。
萬(wàn)全力太是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑，能多靶點(diǎn)作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，抑制谷氨酸的釋放，間接阻斷興奮性氨基酸受體，穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道，激活G蛋白依賴的信號(hào)傳導(dǎo)系統(tǒng) 。
利魯唑片是一種處方藥，它主要用于影響肌肉力量的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要是肌萎縮側(cè)索硬化癥，確診或者疑似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病應(yīng)盡早服用萬(wàn)全力太，越早服用患者受益越大 。
—臨床百思特網(wǎng)試驗(yàn)結(jié)果證明，12個(gè)月內(nèi)服用萬(wàn)全力太的患者生存率比服用安慰劑的患者高20%-40% 。在中國(guó)，建議ALS患者確診后服用12-18月的時(shí)間，萬(wàn)全力太只使用于ALS早期和中期，后期無(wú)須服用 。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳動(dòng)減少、吞咽困難可得到一定程度的改善 。
【as在心內(nèi)科是什么病 als是什么病】利魯唑片的用法是每次一片每日兩次，每日定期口服，早晚各一片 。如果漏服一次需要按原計(jì)劃服用下一片 。
用藥需注意：肝腎疾病患者慎用，定期檢查百思特網(wǎng)肝功能，服用本藥時(shí)應(yīng)禁止過(guò)度飲酒，可能發(fā)生白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，用本品后如感到眩暈或頭暈，不應(yīng)駕駛或操作機(jī)器 。
禁用人群：對(duì)本品及其主要成份過(guò)敏者；肝功能不正?；蜣D(zhuǎn)氨酶水平異常增高者；處于妊娠及哺乳期患者 。
輔助飲食對(duì)于新近診斷為ALS的患者，有沒(méi)有辦法，能攔住病魔的腳步，讓自由留久一點(diǎn)呢？一項(xiàng)發(fā)表于JAMA Neurology的新研究表明，吃高水平抗氧化營(yíng)養(yǎng)素、類胡蘿卜素食物，比如：水果、蔬菜、高纖維谷物、魚(yú)類、家禽，似乎能讓ALS患者“好一點(diǎn)” 。
但也有專家評(píng)論表示，由于實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)的百思特網(wǎng)局限性，這項(xiàng)結(jié)果只能證明相關(guān)性，不能證實(shí)因果性 。
醫(yī)學(xué)在不斷發(fā)展，人類也在不斷的跨越一個(gè)又一個(gè)的不可能，相信終歸未來(lái)會(huì)有方法治療這種疾病，讓我們拭目以待 。
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